無痛症  先天性無痛無汗症 体温調整できず 脱水症になる 広汎性発達障害 自傷行為が問題になることも|忍者猫 ブログ

無痛症  先天性無痛無汗症 体温調整できず 脱水症になる 広汎性発達障害 自傷行為が問題になることも

無痛症  先天性無痛無汗症 体温調整できず 脱水症になる 広汎性発達障害 自傷行為が問題になることも



無痛症  先天性無痛無汗症 体温調整できず 脱水症になる 広汎性発達障害 自傷行為が問題になることも

無痛症.jpg


・痛みないだけではなかったんですねー
精神科で痛みの話したら
無痛症は脱水症が、すぐになる
という話を聞いて記事にしました



運動麻痺を伴わない、全身の無痛を
主症状とする疾患である。


温痛覚障害に自律神経障害を合併する
遺伝性疾患を

遺伝性感覚性自律神経性ニューロパチ

ニューロパシーともいう


このうちIV型とV型が 本疾患に相当する。


IV型は全身の温痛覚消失に、全身の発汗低下
または消失、様々な程度の
精神発達遅滞を示す疾患である。


V型は比較的軽度であり、全身の温痛覚消失
を示すものの、発汗低下や精神発達遅滞を
伴わない。


しかしながら、IV型と診断される患者の
中にも精神発達遅滞がごく軽度の患者がいる。


また、V型と診断される患者の中にも
軽度の発汗の低下を示す患者もいる。
そのため、これらはオーバーラップ
する型と考えられ始めた。



大まかには名称の通りで、痛みを感じず
汗もかかないというものである。


全身の温覚、痛覚が消失することにより
様々な症状を引き起こす。


温痛覚による防御反応が欠如することが
患者の実生活に深刻な影響を与える。


皮膚、軟部組織、骨関節に様々な外傷を
受けやすく、また受傷に気付かずに
重症化することもありうる。


皮膚、 軟部組織の外傷には


口腔粘膜や舌の損傷



(咀嚼力の低下、齲歯、味覚障害等へとつながる)

眼の角膜損傷(視力低下へとつながる)


全身の熱傷や凍傷を含む。



具体的には知らずに舌を噛み切る例さえある。


骨関節では、下肢を中心に骨折、脱臼、骨壊死
関節破壊(Charcot関節)などが多発し、

下肢機能が衰える。その結果として

歩行能力が大きく低下する。



また、精神発達遅滞には適応障害
広汎性発達障害を合併することもあり
痛覚低下と相まって自傷行為が
問題になることもありうる。


自分のみならず相手側が痛みを感じる
ということへの理解も欠如することが
社会生活にとって問題となる。



自律神経系の症状として、睡眠障害や
周期性の嘔吐を示す患者もいる。


また機序は不明であるが、易感染性が
存在すると考えられる。



それゆえ、健常者並みの基礎的な運動能力
はあっても体温上昇のために運動は


不可能であり、プールでの水泳のような
体温上昇を伴わない運動しかできない。



ただし、プールでは逆に低体温症に
注意する必要がある。




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